L-Phenylalanine CAS: 63-91-2 99% ଧଳା ପାଉଡର |
| କାଟାଲଗ୍ ନମ୍ବର | | XD90317 |
| ଉତ୍ପାଦର ନାମ | L-Cysteine hydrochloride anhydrous | |
| CAS | 63-91-2 |
| ମଲିକୁଲାର ଫର୍ମୁଲା | | C9H11NO2 |
| ମଲିକୁଲାର ଓଜନ | | 165.19 |
| ସଂରକ୍ଷଣ ବିବରଣୀ | ପରିବେଶ |
| ସୁସଂଗଠିତ ଶୁଳ୍କ କୋଡ୍ | | 29224985 |
ଉତ୍ପାଦ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟକରଣ |
| ଦୃଶ୍ୟ | ଧଳା ସ୍ଫଟିକ୍ ପାଉଡର | |
| ଅନୁଧ୍ୟାନ | | 99% |
| ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଘୂର୍ଣ୍ଣନ | | -20.4 ରୁ -35.2 |
| ଭାରୀ ଧାତୁ | | <0.002% |
| ଲିଡ୍ | | <10mg / kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| ଶୁଖିବା ଉପରେ କ୍ଷତି | | <0.40% |
| ଇଗ୍ନିସନ ଉପରେ ଅବଶିଷ୍ଟ | | <0.10% |
ମ୍ୟାପଲ୍ ସିରପ୍ ୟୁରିନ୍ ରୋଗ (MSUD) ରେ, ଶାଖା-ଶୃଙ୍ଖଳା 2-ଅକ୍ସୋ ଏସିଡ୍ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ୍ ଜଟିଳ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପର ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଅଭାବ ହେତୁ ଶାଖା-ଶୃଙ୍ଖଳା L-amino (BCAA) ଏବଂ 2-oxo ଏସିଡ୍ (BCOA) ଶରୀରର ତରଳ ପଦାର୍ଥରେ ଜମା ହୋଇଥାଏ |MSUD ରେ, ଶାଖା-ଶୃଙ୍ଖଳା ଯ ounds ଗିକର ମୂତ୍ର ନିଷ୍କାସନର ମହତ୍ତ୍ on ଉପରେ ଅଳ୍ପ ସୂଚନା ଉପଲବ୍ଧ |ଆମେ ଲ୍ୟୁସିନ୍, ଭାଲାଇନ୍, ଆଇସୋଲ୍ୟୁସିନ୍ ଏବଂ ଆଲୋଇସୋଲ୍ୟୁସିନ୍ ର ବୃକକ୍ କ୍ଲିୟରାନ୍ସ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କର ଅନୁରୂପ 2-ଅକ୍ସୋ ଏସିଡ୍ 4-ମିଥାଇଲ୍-୨-ଅକ୍ସୋପେଣ୍ଟାନୋଏଟ୍ (KIC), 3-ମିଥାଇଲ୍-୨-ଅକ୍ସୋବୁଟାନୋଏଟ୍ (KIV), (S) - (S-) ପରୀକ୍ଷା କରିଥିଲୁ | KMV), ଏବଂ (R) -3-ମିଥାଇଲ-2-ଅକ୍ସୋପେଣ୍ଟାନୋଏଟ୍ (R-KMV), ଶାସ୍ତ୍ରୀୟ MSUD ଥିବା 10 ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଯୁଗଳ ପ୍ଲାଜମା ଏବଂ ପରିସ୍ରା ନମୁନା (n = 63) ବ୍ୟବହାର କରି |ମାଗଣା BCAA ର ଭଗ୍ନାଂଶ ବୃକକ୍ ନିର୍ଗମନ ସାଧାରଣ ପରିସର ମଧ୍ୟରେ ଥିଲା (<0.5%) ଏବଂ ପ୍ଲାଜାର ଏକାଗ୍ରତା ଠାରୁ ସ୍ independent ାଧୀନ |ବନ୍ଧା (N-acylated) BCAA ର ନିର୍ଗମନ ସ୍ୱାଭାବିକ ଥିଲା ଏବଂ BCAA ପ୍ଲାଜାର ଏକାଗ୍ରତା ଉପରେ ବିଶେଷ ନିର୍ଭରଶୀଳ ନୁହେଁ |BCOA ର ଭଗ୍ନାଂଶ ବୃକକ୍ ନିର୍ଗମନ KIC << KIV
