ଉତ୍ପାଦଗୁଡିକ

ପରମାଣୁ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଲାମିନ୍-ଏର ପରମାଣୁ ଜମା, ଯାହାକୁ ପ୍ରୋଜେରିନ୍ (ପିଜି) କିମ୍ବା ଲାମିନ୍ AΔ50 କୁହାଯାଏ, ହୁଚିନ୍ସନ୍-ଗିଲଫୋର୍ଡ ପ୍ରୋଜେରିଆ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (HGPS) କିମ୍ବା ପ୍ରୋଜେରିଆ, ତ୍ୱରିତ ବୃଦ୍ଧାବସ୍ଥାରେ ଦେଖାଯାଏ |ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ବ୍ୟାଧିର ଏକ ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ନାଟକୀୟ ଲିପୋଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି କାରଣରୁ ସବ୍-କଟୁଆନ୍ ଫ୍ୟାଟ୍ ହ୍ରାସ | ବହୁ ବ୍ୟବହୃତ ଆଡିପୋଜେନିକ୍ ମଡେଲ୍ ମଧ୍ୟରୁ ଏହି ସେଲ୍ ଲାଇନର ଭିନ୍ନତା କ୍ଷମତାରେ PG ଅଭିବ୍ୟକ୍ତିର ପ୍ରଭାବ |ପିଜି ସଂଗ୍ରହର ପ୍ରଭାବ ଅଧ୍ୟୟନ ପାଇଁ ପରିମାଣିକ ପ୍ରୋଟୋମିକ୍ସ (iTRAQ) କରାଯାଇଥିଲା |ଅନେକ ମଡ୍ୟୁଲେଡ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଇମ୍ୟୁନୋବ୍ଲୋଟିଂ ଏବଂ ରିଅଲ୍ ଟାଇମ୍ PCR ଦ୍ୱାରା ବ valid ଧ ହୋଇଥିଲା |ମାଇଟୋକଣ୍ଡ୍ରିଆଲ୍ କାର୍ଯ୍ୟକୁ ମାପ ଦ୍ୱାରା ବିଶ୍ଳେଷଣ କରାଯାଇଥିଲା କ) ମାଇଟୋକଣ୍ଡ୍ରିଆଲ୍ ବେସାଲ୍ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ, ଖ) ସୁପରକ୍ସାଇଡ୍ ଆୟନ ଉତ୍ପାଦନ ଏବଂ ଗ) ଶ୍ chain ାସକ୍ରିୟା ଶୃଙ୍ଖଳାର ବିଭିନ୍ନ କମ୍ପ୍ଲେକ୍ସର ବ୍ୟକ୍ତିଗତ ଦକ୍ଷତା | ଆମେ ଜାଣିଲୁ ଯେ ଲେଣ୍ଟିଭି ରାଲ୍ ଜିନ୍ ବିତରଣ ଦ୍ୱାରା ଅଧିକ ଅଭିବ୍ୟକ୍ତି PG କୁ ନେଇଥାଏ | ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ତୁଳନାରେ ବିସ୍ତାର ହାରରେ ହ୍ରାସ ଏବଂ ଆଡିପୋଜେନିକ୍ କ୍ଷମତାର ତ୍ରୁଟି |ପରିମାଣିକ ପ୍ରୋଟୋମିକ୍ସ ବିଶ୍ଳେଷଣରେ 181 ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉଲ୍ଲେଖନୀୟ ଭାବରେ ଦେଖାଗଲା (p <0.05) PG- ଅଭିବ୍ୟକ୍ତ ପ୍ରିଡିପୋସାଇଟ୍ସରେ ମଡ୍ୟୁଲେଡ୍ |PG- ଅଭିବ୍ୟକ୍ତ କୋଷଗୁଡ଼ିକରେ ମାଇଟୋକଣ୍ଡ୍ରିଆଲ୍ କାର୍ଯ୍ୟ ଦୁର୍ବଳ |ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଭାବରେ, ଆମେ ଜଟିଳ I ର କାର୍ଯ୍ୟକଳାପରେ ବୃଦ୍ଧି ଏବଂ ସୁପରକ୍ସାଇଡ୍ ଆୟନର ଅତ୍ୟଧିକ ଉତ୍ପାଦନ ଚିହ୍ନଟ କରିଛୁ |ରିଆକ୍ଟିଭ ଅମ୍ଳଜାନ ପ୍ରଜାତି (ROS) ସ୍କାଭେଞ୍ଜର ଏଜେଣ୍ଟ ସହିତ ଇନକ୍ୟୁବେସନ LC3-II / LC3-I ଅନୁପାତ ଦ୍ aut ାରା ଅଟୋଫ୍ୟାଜିକ୍ ପ୍ରୋଟୋଲାଇସିସ୍ ହ୍ରାସକୁ ଡ୍ରାଇଭ୍ କରିଥାଏ | ମାଇଟୋକଣ୍ଡ୍ରିଆ ଦ୍ୱାରା ନିୟମାବଳୀ, ଅନୁବାଦ, ପ୍ରୋଟିନ୍ ଫୋଲ୍ଡିଂ ଏବଂ ଶକ୍ତି ଉତ୍ପାଦନ |ଆମର ତଥ୍ୟ ଅକାଳ ବାର୍ଦ୍ଧକ୍ୟ ଫେନୋଟାଇପ୍ ରେ ROS ସଂଗ୍ରହର ଅବଦାନକୁ ଦୃ strengthen କରେ ଏବଂ ମାଇଟୋକଣ୍ଡ୍ରିଆଲ୍ ଡିସଫଙ୍କସନ ଏବଂ HGPS ରେ ପ୍ରୋଟୋଷ୍ଟାସିସ୍ ନଷ୍ଟ ହେବା ମଧ୍ୟରେ ଏକ ଲିଙ୍କ ପ୍ରତିଷ୍ଠା କରେ |